ADH, was ist das und was kann man tun ...
#1
Hallo,
so der 2. Senf kommt hier rein :] .

Also ich war bei meinem HP und erzählte ihm wie schon so oft, daß Kevin ein Durchlauferhitzer ist. Er pieschert und pieschert und pieschert. Endlich reagierte er mal darauf, vorher war immer nur das ich ihm erzählte das es wohl mit dem Stoffwechsel zusammenhängt, aber er nahm nie richtig Stellung dazu. Tja er ist eben auch NUR ein Arzt Wink.

Nun ging er darauf ein und meinte es gäbe 2 Möglichkeiten. Die eine wäre das Kevin Diabetes hat und die andere das ein Hormon im Gehirn nicht gebildet wird. Naja soweit so gut, aber mehr wußte ich nun auch noch nicht. Also schrieb ich diese Frage in die Sondenkinderliste und bekam auch prombt 2 Antworten. Danke Sedolin, für den Tip :-)

Zumindest weiß ich nun das dieses Hormon ADH heißt, das ist doch schon viel.

Nun kommen aber massig Fragen auf mich zu. Mein Arzt meinte die Diagnose könne nur von einer Klinik gestellt werden, stimmt das?
Wenn ja was machen die da? Wie machen sie es? Heißt das wieder langer Klinikaufenthalt?

So nun geht es weiter. Wenn es sich bestätigt, was dann? Kann man etwas dagegen unternehmen? Wenn ja was? Gibt es Nebenwirkungen, wenn es ein Medikament dafür oder gegen gibt?

Also Kevin hat ja das Lennox Gastaut Syndrom und ich beobachte seit Jahren, daß wenn sein Stoffwechsel in Gang ist hat er keine Krämpfe, wenn nicht krampft er unermüdlich bis sein Stoffwechsel wieder in Gange ist. Bricht der Stoffwechsel zusammen zieht es sehr viel nach sich. Ersteinmal pieschert er noch mehr oben rein unten raus. Hat er absolut keinen Stuhlgang mehr wenn ich einen Einlauf mache kommen nur harte Hasenködel (sorry der genauen Beschreibung) raus, ist die Haut super trocken, die Schuppenflechte fängt an zu blühen, er hat starken Mundgeruch, die Zunge ist total belegt (Landkartenzunge) und er wird total zappelig und unruhig.

So, ich glaube das reicht erstmal für den Anfang. Nun warte ich sehnsüchtig auf antworten, denn ich habe gehört hier gibt es einen Fachmann Huhu sterntaler.

Vielen Dank.

LG
Katrin
Kinder sind wie Schmetterlinge im Wind.
Einige können höher fliegen als andere.
Aber jeder einzelne fliegt so gut er kann.
Jeder einzelne ist verschieden.
Jeder einzelne ist schön.

Jeder einzelne ist etwas besonderes
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#2
Hallo Katrin,

Nun, ja, als Fachmann würde ich mich nicht gerade sehen, aber deine Fragen kann ich guten Gewissens beantworten, denn ich mußte mich lange intensiv damit auseinandersetzen.

Wenn Tim Kevin einen normalen Diabetes Mellitus hat, also Zucker, kann das sehr leicht von KiA oder vom HP mittels eines Blutzucker testes festgestellt werden.

Wäre es ein ADH Mange, wird die Sache schon schwieriger.
Das ADH (Antidiuretisches Hormon) wird im Hypothalamus gebildet und steuert von dort, mittels der Realeasing und Inhibiting Hormone, den Wasserhaushalt, gibt der Niere den "Befehl" entweder mehr oder weniger Wasser auszuscheiden. Es reguliert so das Flüssigkeitsvolumen des Körpers. Je nach dem ob Flüssigkeitsmangel oder überfluß besteht, wird mehr oder weniger AHD ausgeschüttet, was dann den Wasserhaushalt mittels der Niere steuert.
Wenn hier also ein "defekt" besteht, in dem der Hypothalamus die falschen "Befehle" bekommt, und so meint ständig genug Flüssigkeit im Körper zu haben, obwohl schon ein Mangel vorliegt, wird ständig zu wenig ADH ausgeschüttet. Was zu einem unkontrollierten Flüssigkeitsverlust führt. Also trinkt der Patient vielleicht 1 Liter am Tag, und scheidet z.B. 2 Liter aus (meßbar z.B. durch abwiegen der Windel). Das ganze hat zur Folge, das der gesamte Elektrolythaushalt durcheinander gerät und es u.a. zu Zentralem Fieber, Dehytrationzustände und auch zu Krampfanfällen kommen kann.

Nun zu Deinen Fragen:

>>>Mein Arzt meinte die Diagnose könne nur von einer Klinik gestellt werden, stimmt das?<<<

Ja.

>>>Wenn ja was machen die da? Wie machen sie es? Heißt das wieder langer Klinikaufenthalt?<<<

Es wird ein sogenannter Durstversuch gemacht. Die Kinder bekommen 24 Stunden nichts zu trinken, der Urin wird aufgefangen und mittels einer Spindel bzw. gibt es heute schon ein Elektronisches Meßgerät, die Dichte also das spezifische Gewicht des Urins bestimmt. In der Regel sollte es irgendwo zwischen 1010 und 1020 liegen, ist es niedriger, bei 1000, ist ein sogenannter Diabetes Insipidus diagnostiziert, das bedeutet das Kind hat einen ADH Mangel.
Gleichzeitig werden die Elektrolyte mittels Blutentnahme ständig kontrolliert.
Das ganze sollte innerhalb weniger Tage abgeschlossen sein. Ambulant nicht zu empfehlen.

>>>Wenn es sich bestätigt, was dann? Kann man etwas dagegen unternehmen? Wenn ja was? Gibt es Nebenwirkungen, wenn es ein Medikament dafür oder gegen gibt?<<<

Es gibt ein Nasensprey, Minirin. Es wird angewendet wie ein normales Nasensprey nur bedarf die Anwendung etwas routine um zu erkennen wann es zum ADH-Mangel kommt. Besteht ständig ein ADH Mangel wird das Nasensprey kontinuierlich verabreicht, besteht nur phasenweise ein Diabetes Insipidus, muß du das bestimmen des ADH-Mangels mittels Urinstreifentests lernen, und entsprechend das Minirin, gegenenfalls in verdünnter Dosierung verabreichen.

Was Du brauchst ist ein guter Endokrinologe der das ganze begleitet. Ich kann Dir dort im Norden die Ruppiner-Kliniken den Chefarzt Dr. Lutz-Dettinger empfehlen.

Ich hoffe, das Dir mein Beitrag ein wenig weiter helfen konnte.

Liebe Grüße
Christine
Mit lieben Grüßen
Christine
Antworten
#3
Hallo Katrin,

Mir ist gestern noch etwas eingefallen zum ADH.

Ob Tim Kevin probleme mit der Regulierung des Wasserhaushaltes hat, kannst Du vorab auch selber feststellen, in dem Du eine Flüssigkeitsbalance Tabelle führst.

Das bedeutet:
Du schreibst alles auf was er an Flüssigkeit zu sich nimmt. Die Flüssigkeit in der Nahrung eben nur grob geschätzt.
Dann wiegst Du jede Windel, um festzustellen wieviel er wieder ausscheidet.
Er muß etwa 80 % von dem ausscheiden was er trinkt (schwankt auch schon mal)
Also, wenn er 1000 ml trinkt sollte er um die 800 ml ausscheiden. Scheidet er über eine längere Zeit um die 2000ml aus, solltest Du weitere Untersuchungen machen lassen. Manche Ärzte verlangen bei "unseren" Kindern noch nicht einmal einen Dursttest, weil es eben auch belastend für den Körper ist. So kann solch eine Flüssigkeitsbalance Tabelle dem Arzt schon einen groben Überblick verschaffen.

Eine Alternativ Behandlung ist u.U. auch möglich, aber da kommt es drauf an wie stark ausgeprägt der ADH-Mangel ist und ob er nur Phasenweise auftritt oder kontinuierlich besteht. Weiter ist interessant zu Wissen, das z.B. auch Zysten auslöser für diese Störung sein kann, oder wie bei Anne-Marie ein Normaldruckhydracephalus.
Mit lieben Grüßen
Christine
Antworten
#4
Hallo Christine,
vielen lieben Dank für die Info. Das hast Du echt super ausführlich gemacht, lieb von Dir.

Also die Diabetis m... kann ausgeschlossen werden, denn den Test haben wir schon gemacht.

Ich ziehe doch erstmal die Ein- und Ausfuhrtabelle vor, denn ich denke wenn man Kevin 24 Std. die Flüssigkeit entzieht, wird er wieder massiv von Krämpfen heimgesucht werden, denn aus dem Grund hat er eine PEG bekommen.

Also werde ich mich jetzt hinsetzen und mal Ein- und Ausfuhr aufschreiben, aaaber wie schätze ich es im Essen *grmpf*. Wenn ich einen Hirsebrei beispielsweise mit 250 ml Wasser koche, verschwindet doch auch sehr viel, wieviel mag denn da übrigbleiben? Oder Kevin bekommt ein Obstgläschen nachmittags, ist da Flüssigkeit drin? Oder ich koche mittags Kartoffeln mit Gemüse, ist da Wasser drin? Oh oh, das finde ich ein Problem, die reine Ein-und Ausfuhr ist einfach, denn das steuere ich ja über die PEG.

Ist Minirin das Hormon was fehlt? Ist es ein Schulmedizinisches Mittel? Wenn dieses Hormon tatsächlich fehlt, kann man Nebenwirkungen, vorausgesetzt man wendet es richtig an, bekommen oder ist es Nebenwirkungsfrei?

Hmmm das mit der Zyste ist das nächste Problem, ich gehe ja wegen Kevin nicht mehr in ein KH, denn Kevin hat zwar Epilepsie, aber ist nicht einstellbar gewesen und bekommt nunmehr seit gut 9 Jahren eine Antiepileptika, somit habe ich seitdem auch kein MRT mehr machen lassen usw. MUSS das vorher abgeklärt sein, was die Ursache ist? Oder kann man wenn es tatsächlich feststeht daß Kevin ADH hat loslegen mit einer Medikation?

Ach ja mir fällt noch was ein was aber absolut seltener ist. Kevin hat es manchmal das er auch gar nicht pieschert, allerdings kommt es dann nicht zu großartigen Einlagerungen, denn bis dahin hat der Körper das wohl wieder im Griff und scheidet aus.

Wo ist die Ruppiner Klinik? Habe ich noch nie gehört.

Hihi, so nun habe ich Dich wieder zugetextet, aber es ist absolutes Neuland für mich.

LG und super lieben Dank für Deine Mühe
Katrin
Kinder sind wie Schmetterlinge im Wind.
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#5
Hallo Katrin,

Die Flüssigkeitsmenge in der festen Nahrung, also im Hirsebrei und im Obstgläschen und so, entspricht etwa den 20% der Flüssigkeit die der Körper von der aufgenommenen Menge sowieso bei sich behält. So habe ich das gar nicht zur aufgenommenen Flüssigkeit dazugezählt, sondern nur das notiert, was sie wirklich getrunken hat.
Diesen Tip bekam ich übrigens von Dr.Lutz-Dettinger, der mir mit seinen Informationen ganz viel weitergeholfen hat, und ein sehr guter kompetenter Ansprechpartner seinerzeit für mich war.
Die Klinik ist irgendwo nördlich von Berlin in Neu-Ruppin. In Datteln ist noch der Prof.Andler, bei ihm hatte ich Anne-Marie auch vorgestellt.

Zitat:Ich ziehe doch erstmal die Ein- und Ausfuhrtabelle vor, denn ich denke wenn man Kevin 24 Std. die Flüssigkeit entzieht, wird er wieder massiv von Krämpfen heimgesucht werden, denn aus dem Grund hat er eine PEG bekommen.

Das war bei Anne-Marie auch ein großes Problem, denn auch sie hat wenig getrunken. Deswegen hatte ich mich kurze Zeit ebenfalls mit der PEG auseinandergesetzt. Doch im letzten Jahr hatte sie so gut wie keine Schwankungen im ADH und da war das alles kein Thema mehr für mich.


Zitat:Ist Minirin das Hormon was fehlt?

Ja ist es.

Zitat: Ist es ein Schulmedizinisches Mittel?

Ja.

Zitat: Wenn dieses Hormon tatsächlich fehlt, kann man Nebenwirkungen, vorausgesetzt man wendet es richtig an, bekommen oder ist es Nebenwirkungsfrei?

Am schwierigsten ist es die Dosierung zu bestimmen. Das Minirin ist oft zu stark in der Dosierung und man kann es nur schlecht minimieren, weil es wie ein übliches Nasensprey angewendet wird. Versuch mal Otriven im Pumpdosierer zu vermindern....
Also festzustellen ab das Minirin wirklich in der festgesetzten Dosis nötig ist, ist mit das schwierigste.
Nebenwirkungen sind eher gering, es kommt allenfalls zu einer erhöhten ADH Ausschüttung was im Normalfall innerhalb von etwa 12 Std vom Körper selber reguliert wird, und ein Normalzustand wieder eintritt. Man muß halt schauen wie es dann dem Kind geht.

Zitat: somit habe ich seitdem auch kein MRT mehr machen lassen usw. MUSS das vorher abgeklärt sein, was die Ursache ist?

Nicht unbedingt. Das würde ich nach dem Bauchgefühl entscheiden.

Zitat: Oder kann man wenn es tatsächlich feststeht daß Kevin ADH hat loslegen mit einer Medikation?

Ja. Denn auch wenn eine Zyste diagnostiziert würde, könnte eine Entfernung der selbigen ebenfalls zu ADH Mangel führen. Auch hier würde ich eine OP aus dem Bauchgefühl heraus entscheiden.
Anders wäre es bei einem HC.

Zitat: Ach ja mir fällt noch was ein was aber absolut seltener ist. Kevin hat es manchmal das er auch gar nicht pieschert, allerdings kommt es dann nicht zu großartigen Einlagerungen, denn bis dahin hat der Körper das wohl wieder im Griff und scheidet aus.?

Auch das solltest Du mittels der Flüssigkeitsabalancetabelle unbedingt festhalten. Bekommt er in dieser Zeit die gleiche Flüssigkeit wie sonst auch, kann es sein, das es ähnlich ist wie bei Anne-Marie. Bei ihr kommte es zu Phasen eines ADH-Mangels und auch zu Phasen eines ADH-Überschußes, was dann zu einer geringeren ausscheidung von Flüssigkeit zur Folge hat. Bis es zu sichtbaren Ödemen kommt, muß der Körper mindestens 5 bis 6 Liter einlagern (auch dies eine Info von Dr. Lutz-Dettinger).
Hier kannst Du ihm z.B. Natrium Chloratum geben, was die Folge hat das der Natriumgehalt im Blut steigt und so weniger ADH ausgeschüttet wird.

Also letztlich, kommt es zu den Schwankungen im ADH, wirst du bald mittels der Tabelle merken wann er Flüssigkeit einlagert und wann er zuviel ausschwemmt, und wann er einen Normalzustand hat.
Entsprechend gilt es dann irgendwie den Wasserhaushalt zu regulieren, mit Natrium, mit Flüssigkeitszufuhr, oder mit Minirin....je nachdem.

Ich hoffe ich konnte Dir weiterhelfen.
Mit lieben Grüßen
Christine
Antworten
#6
Hallo Katrin

Ich bin ja Krankenschwester und viele Patienten bei uns werden bilanziert.
Dabei werden nur Getränke und Infusionen aufgeschrieben, nicht mal Suppe z.B.
Das wird überall so gehandhabt.

Liebe Grüße

Gabi
Antworten
#7
Hallo Ihr beiden,
vielen lieben Dank, mensch klasse ich bin jetzt echt um einiges schlauer *freu*.

Jetzt hat man wenigstens eine Ahnung und wieder einen Lichtblick, denn es würde doch sehr vieles erklären.

ADH fehlt bei Kevin tatsächlich, bitte fragt aber nicht woher ich es so schnell weiß, einfach hinnehmen Wink.

Nun werde ich mich noch etwas damit befassen und mal gucken was bei raus kommt.

LG und super lieben Dank fürs ERSTE Big Grin
Katrin
Kinder sind wie Schmetterlinge im Wind.
Einige können höher fliegen als andere.
Aber jeder einzelne fliegt so gut er kann.
Jeder einzelne ist verschieden.
Jeder einzelne ist schön.

Jeder einzelne ist etwas besonderes
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